Агрессивный фиброматоз (десмоидная опухоль, десмоидная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз, фибросаркома десмоидного типа) относится к достаточно редким соединительнотканным новообразованиям мягких тканей и обычно рассматривается как доброкачественное поражение. Тем не менее, учитывая инфильтрирующий характер роста опухоли (может прорастать кожу, органы брюшной полости, сосуды, нервы и кости), отсутствие метастатического потенциала, склонность к упорному местному рецидивированию после хирургического лечения, его клиническое течение вполне сопоставимо с высокодифференцированной фибросаркомой.

170. Классификация.

В зависимости от локализации выделяют абдоминальный, экстраабдоминальный и интраабдоминальный десмоид.

Абдоминальный десмоид встречается чаще у женщин, локализуется в области прямых и косых мышц передней брюшной стенки.

Экстраабдоминальный десмоид наблюдается примерно одинаково часто у мужчин и женщин, располагается преимущественно в области плечевого пояса, спины и шеи.

Интраабдоминальный десмоид развивается в брыжейке тонкой кишки, часто сочетается с полипозом толстой кишки (синдром Гарднера).

171. Диагностические мероприятия.


Диагностика десмоидной опухоли осуществляется по принципам применимым для сарком мягких тканей. При затруднении морфологического диагноза возможно применение генетического анализа (мутации в гене β-катенина). Кроме того в опухоли иногда обнаруживается экспрессия β-эстрогеновых рецепторов.

172. Лечение агрессивного фиброматоза (десмоидная опухоль)

Лечебная программа при первичных и рецидивных десмоидных опухолях строится с учетом местного распространения и локализации процесса.

172.1. Хирургический метод в качестве самостоятельного вида лечения используется при условии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства (R0).

Послеоперационная лучевая терапия (СОД 50-60 Гр, РОД 2 Гр) проводится при наличии резидуальной опухоли (R1, R2), а также у пациентов с высоким риском развития рецидива после удаления десмоидных опухолей больших размеров. При R1, R2, если это не ведет к выраженным функциональным нарушениями, предлагается реиссечение.

При наличии интраабдоминальной резидуальной десмоидной опухоли возможность проведения лучевой терапии рассматривается индивидуально в случае неудачи системного лечения.


172.2. Лучевая терапия (СОД 60 Гр, РОД 2 Гр) в качестве самостоятельного метода лечения применяется при нерезектабельных экстраабдоминальных и абдоминальных десмоидах или невозможности выполнить хирургическое вмешательство в связи с высоким операционным риском. При недостаточном эффекте лучевой терапии проводится системное лечение. В случае если опухоль стала резектабельной и ее удаление не сопряжено с высоким риском для жизни пациента выполняется хирургическое вмешательство.

Лечебный ответ на системное лечение и лучевую терапию может развиваться в течение от нескольких месяцев до лет. Стабилизацию роста десмоидной опухоли можно рассматривать как положительный лечебный эффект. В ряде случаев в последующем возможно медленная (2-3 года) частичная и полная регрессия опухоли.

172.3. Системное лечение включает, химиотерапию низкими дозами цитостатиков, гормональную терапию, химиотерапию, аналогичную химиотерапии сарком мягких тканей (доксорубицин и доксорубицин содержащие схемы). На первом этапе системного лечения используются наименее токсичные схемы.

172.3.1. MTRXVNBL

Метотрексат 30 мг/м2 внутривенно в 1-й день

(максимальная разовая доза до 50 мг );

Винбластин 6 мг/м2 внутривенно в 1-й день


(максимальная разовая доза до 10 мг/м2 )

интервал между курсами 7-14 дней. Обычная длительность лечения составляет 1 год или до стабилизации процесса.

172.3.2. MTRXVINO

Метотрексат 30 мг/м2 внутривенно в 1-й день (максимальная разовая доза до 50 мг/м2 );

Винорелбин 20 мг/м2 внутривенно в 1-й день

интервал между курсами 7-14 дней. Обычная длительность лечения составляет 1 год или до стабилизации процесса.

172.3.3. Тамоксифен 1 мг/кг внутрь ежедневно до регрессии или стабилизации процесса (при отсутствии повышенной чувствительности к тамоксифену, гиперплазии эндометрия, заболеваний глаз (в т.ч. катаракты), гиперлипидемии, лейкопении, тромбоцитопении, гиперкальциемии, тромбофлебита, тромбоэмболической болезни (в т.ч. в анамнезе)).

studfiles.net

Десмоидные опухоли. Эпидемиология

В целом, на десмоидные опухоли приходится 0,03% от всех новообразований. При наличии у пациентов семейного полипоза толстой кишки, распространенность десмоидных опухолей достигает 13%. Десмоидные опухоли встречаются в два раза чаще у женщин, чем у мужчин. Десмоидные опухоли чаще встречаются у лиц в возрасте 10-40 лет, но в медицинской литературе также были зафиксированы случаи, когда эти опухоли развивались у маленьких детей и у пожилых людей.

Десмоидные опухоли. Причины


Основные и точные причины развития десмоидных опухолей остаются еще неопределенными. Развитие этих опухолей может быть связано с травмой или гормональными факторами, или они могут иметь генетическую связь. Эндокринная этиология также была предложена некоторыми исследователями. Десмоидные опухоли наиболее часто появляются у молодых женщин во время или после беременности. Опухоли регрессируют во время менопаузы и после лечения тамоксифеном.

Синдром Гарднера характеризуется развитием колоректальных аденоматозных полипов. У человека с этим синдромом, эти полипы могут исчисляться сотнями а то и тысячами. В своё время, синдром Гарднера был расценен как отдельное заболевание, пока не был идентифицирован ген APC, мутации в котором были признаны в качестве основной причины развития синдрома Гарднера. Некоторые исследователи считают, что у лиц с этим синдромом существует генетическая предрасположенность к развитию десмоидных опухолей, независимо от типа мутаций в гене APC. Десмоидные опухоли развиваются у 10-15% у пациентов с синдромом Гарднера. Однако основные генетические факторы, не зависящие от мутаций в гене APC, которые могут играть важную роль в восприимчивости к десмоидным опухолям еще не были определенны.

Десмоидные опухоли. Патофизиология

Хотя десмоидные опухоли наиболее часто возникают из прямой мышцы живота женщин, в послеродовом периоде, они фактически могут возникнуть в любой скелетной мышце. Десмоидные опухоли имеют тенденцию проникать в соседние пучки мышц, часто захватывая их и вызывая их дегенерацию. Несмотря на то, что эти опухоли очевидно крепятся к мышцам, покрывающая их кожа является нормальной как функционально так и на внешний вид. Миофибробласты являются основным типом клеток из которых развиваются десмоидные опухоли.

Десмоидные опухоли. Фото





Десмоидные опухоли. Симптомы и проявления

Хотя десмоидные опухоли могут возникать в любой скелетной мышце, они чаще всего развиваются в передней брюшной стенке и в плечевом поясе. Забрюшинные новообразования являются более распространенными у лиц с семейным полипозом, с синдромом Гарднера и у лиц прошедших абдоминальную хирургию.

Периферийные десмоидные опухоли

Периферийные десмоидные опухоли – упругие, гладкие и подвижные образования. Они часто придерживаются окружающих структур. Кожа, закрывающая эту опухоль, обычно не проявляет никаких подозрительных аспектов. Наличие такого нароста мягких тканей должно настороживать любого врача, это должно заставить его копаться глубже в истории семьи для поиска доказательств наличия у членов семьи семейного полипоза и синдрома Гарднера. Брюшные десмоидные опухоли встречаются редко и они могут дать о себе знать с постепенно возрастающим отеком ног. Очень редко, но десмоидные опухоли могут развиться в ногах.

Интраабдоминальные и экстра-брюшные десмоидные опухоли


Интраабдоминальные десмоидные опухоли, в некоторых случаях, могут развиваться в мочевом пузыре и в мошонке. Интраабдоминальные десмоидные опухоли остаются бессимптомными до тех пор, пока они не начнут рости и пока они не начнут проникать в близлежащие структуры. Симптомы со стороны кишечной, сосудистой систем, мочеточника или нервной системы, могут быть начальными проявлениями этой опухоли.

Десмоидные опухоли груди

Десмоидные опухоли молочных желез составляют только 0,2% от всех известных опухолей молочной железы, которые развиваются из мышечной фасции. Десмоидные опухоли могут имитировать рак молочной железы.

Десмоидные опухоли. Диагностика

  • Иммуноокрашивание виментином и десмином полезно в различении опухоли и в дифференциальной диагностике десмоидных опухолей.
  • Также желательно провести проверку гена APC на наличие мутаций.
  • КТ и МРТ используются для диагностики и последующего наблюдения за десмоидными опухолями. С помощью этих методов также можно определить степень опухоли и ее инвазию в близлежащие структуры, особенно до хирургического удаления. МРТ превосходит КТ по качеству получаемых результатов.
  • Биопсия

Десмоидные опухоли. Лечение

Первичная операция является самым успешным первичным методом лечения десмоидных опухолей. Остаточные послеоперационные положительные края отражают высокий риск развития рецидива.

У тех пациентов, которые отказываются от хирургии или которые не являются кандидатами на операцию, могут быть применены другие варианты лечения.


Лучевая терапия может быть использована в качестве средства лечения рецидива или в качестве первичной терапии, с помощью которой можно избежать хирургическую резекцию. Лучевая терапия может применяться в послеоперационном периоде, до операции, или в качестве единственного метода лечения.

Фармакологическая терапия с применением антиэстрогенов и ингибиторов простагландина также может быть применена.

В случаях рецидива экстра-абдоминальных десмоидных опухолей, при которых операция противопоказана, химиотерапевтическая комбинация из доксорубицина, дакарбазина и карбоплатина может оказаться очень эффективным методом. Интраабдоминальные десмоидные опухоли, как часть синдрома Гарднера, могут ответить на внутривенное введение доксорубицина и ифосфамида.

Хирургическое вмешательство

Агрессивная, широкая хирургическая резекция является основным методом выбора. Полное хирургическое иссечение десмоидных опухолей будет наиболее эффективным методом лечения. В некоторых случаях, это может потребовать удаления большого количества здоровой ткани. В обширных случаях к операции также может потребоваться адъювантная терапия в том числе химиотерапия и повторные операции. А в очень отдельных случаях, может потребоваться радикальная резекция с последующей немедленной реконструкцией пострадавшего региона.

Опыт показывает, что беременность не влияет на результаты хирургической операции.

Опухоли, которые развиваются в конечностях и в глубоких мягких тканях туловища имеют более высокий риск рецидива.

Для опухолей, которые не вызывают симптомов и не увеличиваются в размерах, некоторые врачи предпочитают выжидательный и наблюдательный подход.

Десмоидные опухоли. Прогноз


Несмотря на их доброкачественный гистологический внешний вид и незначительный метастатический потенциал, тенденция десмоидных опухолей к местной инфильтрации является существенной с точки зрения (1) деформации, заболеваемости и смертности и (2) потенциальной обструкции жизненно важных структур и органов.

Рецидив десмоидной опухоли развивается у около 70% пациентов. Положительный хирургический край является значительным фактором риска развития рецидива.

Для людей с синдромом Гарднера и с внутрибрюшными десмоидными опухолями прогноз может быть не самым лучшим. Пятилетняя выживаемость таких пациентов, с опухолью на стадии I, II, III, IV составляет 95%, 100%, 89%, и 76% соответственно. 5-летняя выживаемость пациентов с опухолью на стадии IV и с тяжелой болью, у которых размер опухоли более 10 см, составляет 53%.

redkie-bolezni.com

Абдоминальный десмоид протекает относительно доброкачественно, не склонен к малигнизации. Экстраабдоминальный десмоид, или агрессивный фиброматоз, наблюдается часто в молодом возрасте и у мужчин, и у женщин. Локализуется в зоне апоневрозов и фасций на конечностях, в плечевом поясе, ягодицах. Отличается быстрым агрессивным инфильтративным ростом, несмотря на отсутствие большого числа митозов. Часто рецидивирует, нередко озлокачествляется.


Незрелые, злокачественные фибробластические опухоли

Фибросаркома — незрелая, злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани. Фибросаркомы являются относительно редкими опухолями. В прошлые годы они по частоте занимали первое место среди неэпителиальных злокачественных новообразований. После того, как по предложению А.Р.Stout фибросаркомами стали считать только те злокачественные опухоли, которые продуцируют зрелый коллаген I или III типа и не образуют других структур, многие опухоли, расценивавшиеся как фибросаркомы, были классифицированы как синовиальные саркомы, злокачественные гистиоцитомы, лейомиосаркомы и др. Локализуются опухоли чаще на бедре, плече, туловище.

Макроскопически фибросаркома может расти в виде узла и в виде инфильтрата.

Микроскопически она состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. В зависимости от степени катаплазии клеток различают дифференцированные и низкодифференцированные фибросаркомы.

Дифференцированные фибросаркомы характеризуются выраженным полиморфизмом и гиперхромией ядер.


я низкодифференцированных фибросарком характерен мономорфизм, дисхромия и гипохромия ядер, обилие атипичных митозов. Два наиболее неблагоприятных в прогностическом отношении признака фибросарком — это гипохромия ядер и очаги миксоматоза. Метастазируют фибросаркомы преимущественно гематогенным путем в легкие, реже — в печень, затем лимфогенно в регионарные лимфоузлы. Прогноз при низкодифференцированных фибросаркомах значительно хуже (в первые пять лет умирают более 50% больных).

Зрелые, доброкачественные опухоли из жировой ткани:

Липома —одна из самых частых опухолей мягких тканей. Встречается чаще у женщин во всех возрастных группах. Может возникнуть везде, где есть жировая ткань. Редко может локализоваться во внутренних органах. Нередко бывают множественные.

Макроскопически липома чаще имеет вид узла дольчатого строения (из-за обилия соединительнотканных прослоек), мягкоэластической консистенции, желтого цвета, по внешнему виду напоминает жировую ткань. При локализации между мышцами может быть нечетко отграничена, симулируя инфильтративный рост. Может достигать больших размеров (более 20 см), особенно при забрюшинной локализации.

Микроскопически опухоль обычно построена по типу обычной жировой ткани и отличается от нее различными размерами долек и жировых клеток. При наличии большого количества прослоек плотной волокнистой соединительной ткани говорят о фибролипоме. Обилие сосудов в опухоли в некоторых случаях позволяет говорить об ангиолипомах.

Клинически в большинстве случаев липома отличается доброкачественным течением. Однако, в связи с мультицентрическим ростом, могут возникать рецидивы из-за неполного удаления опухолевого поля. При забрюшинной локализации нередко отмечается озлокачествление опухоли.

Гибернома —зрелая доброкачественная опухоль из бурого жира. Встречается чаще у женщин во всех возрастных группах. Бурый жир обычно встречается у человека в эмбриональном периоде. Микроскопически клетки бурого жира отличаются наличием в цитоплазме множества жировых вакуолей, придающих ей пенистый вид, ядра расположены в центре клетки.

Гибернома локализуется чаще всего на шее, спине, бедре, стенке живота, в средостении, то есть в местах, где в норме и в эмбриогенезе содержится бурый жир.

Макроскопически имеет форму узла дольчатого строения, бурого цвета.

Микроскопически состоит из полигональных и округлых клеток, формирующих дольки, отграниченные тонкими соединительнотканными прослойками. Ядра клеток расположены центрально, содержат одно ядрышко. Цитоплазма мелкозернистая, эозинофильная или пенистая (мультилокулярные жировые клетки). Химический состав жира даже в одной клетке различен. Часто выявляется холестерин, который хорошо виден в поляризованном свете.

Гибернома не рецидивирует и не метастазирует.

Незрелые, злокачественные опухоли из жировой ткани:

Липосаркома —незрелая злокачественная опухоль из жировой ткани. Опухоли чаще встречаются у мужчин во всех возрастных группах. Чаще всего они возникают в мягких тканях бедра, голени и забрюшинной области. Опухоли могут достигать больших размеров, а масса их может составлять несколько килограммов.

Макроскопически липосаркома имеет форму узла или конгломерата узлов с инфильтрацией окружающих тканей. Консистенция плотная, поверхность разреза сочная, пестрая — с очагами ослизнения, кровоизлияний и некроза. Нередко бывает белой, сочной, напоминает “рыбье мясо”.

Микроскопически резко выражен тканевой и клеточный полиморфизм. Она состоит из липобластов различной степени зрелости, встречаются гигантские клетки с причудливыми ядрами. На основании преобладания тех или иных клеточных форм, составляющих опухоль, различают:

helpiks.org

Добрый день,уважаемые Онкологи,
Решила написать на этом форуме,тк в интернете нашла ограниченное кол-во информации по-поводу поставленного мне предварительного диагноза (в основном это одна и таже статья,растиражированная полностью или отрывочно по разным ресурсам). Вводные: женщина 30 лет, не рожала. Анамнез: 2002-лапаротомия по поводу удаления множественных эндометроидных кист яичников с резекцией левого яичника(в последствии данол, ОК), 2007-ляминэктомия по удалению внутримозговой опухоли шейного отдела позвоночника С3-С6. Рез-т гистологии: эпендимома, 2008 февраль-лапароскопия по удалению эндометроидной кисты правого яичника+адгезиолизис (в последствие прием Данола в течение 0.5 года),август 2008 в зоне лапороскопического шва справа пальпируется подкожное образование размером с горошину-проведена операция по удалению образования(без входа апоневроз под местным наркозом,предварительных анализов,биопсии и тд не делалось),диагноз в выписке-фиброма передней брюшной стенки; ноябрь 2008- классическая аппендектомия (послеоперациооный период без осложнений). Через 2 месяца,те с января 2009,пальпируется небольшое уплотнение в области послеоперационного шва,к-е хирург назвал "подкожным рубцом",учитывая 3 операции в одном и том же месте в течение 1 года. Начала испытывать болезненные ощущения,к-ые проявлялись в основном в период mensis (ставила в первые 4 дня свечи диклоберла 50 по одной на ночь).Хирурги подозревали спайки яичника на кишечник. Позже боли утратили характер связи с mensis,те ни с того ни с сего могло в течение дня "колоть ножом" в правом боку, а потом также пропадало. Заметила, что больно было кашлять,чихать и тд (не всегда, периодами). Начала поиски проблемы:
-УЗИ внутренних органов-все в норме
-УЗИ вагинальным датчиком-подозрение на гиперплазию,гистероскопия диагностическая+аспират подтверждают ЖК гиперплазию матки (в полости матки никаких образований,все остально ок). Данол 3 месяца-лечение результатов не дало, да и сразу меня предупредили,что боли к "женским" проблемам отношения не имеют,тк локализация гораздо выше,что в общем, я понимала и сама, но хирург настаивал на полном обследовании. Гиперплазию решили не трогать, тк готовилась к ЭКО (собирались делать выскабливание+сразу укол Дифферелина..но не успели начать стимуляцию, все закончили полным сбором анализов), а пока назначили в качестве "поддержки" утрожестан 200 вечером и 200 утром с 14го по 25день. Поиски причины продолжила..
-Проктолог: С сентября переодически кровянистые выделения при дефекации. Заподозревала, что систематический "диклоберл" 4-5 дней в месяц дал свои результаты…применять его перестала,к проктологу не шла-стыдно сказать:боялась……зима, я подскользнулась и упала. При падении, видимо, сильно дернула "любимый" бок и на следующий день могла ходить только буквой "Г",корчась от боли в правой подвздошной области (терпела, тк боялась сделать еще хуже НПВС). Итак, моя боль уговорила меня идти к проктологу
Была сделана ирригоскопия- "тугого заполнения добиться не удалось в следствие недостаточной подготовки",слабо визуализировалась как раз правая сторона кишечника. В заключении сказано-без паталогий,спаечный процес. рекомендовано доп. обследование.
После этого меня почему-то отправили на гидроколонотерапию-5 сеансов…я сопротивлялась, тк имела уверенность, что без исследования кишечника (колоноскопии) "мыться" нельзя, но назначил зав. кафедрой проктологии "может вам колоноскопия и не понадобиться"
Бак посев кала показал немного завышеное кол-во кандид-принимала Пимафуцин неделю+лактобактерии+засеяли флору на последнем сеансе гидроколонотерапии
-В январе я уехала из страны,вернувшись, решила сделать эксперимент и пойти не в дорогие клиники или к "высшему звену", а в обычную поликлинику к участковому хирургу.(ремарка: на тот момент в правой подвздошной области,3 пальца выше шрама ближе к пупку, пальпировалось плотное образование размером 2-3см )Хирург отправил меня на УЗИ области послеоперационного шрама. УЗИ показало новообразование в мышце пепедней брюшной стенки,размером 2х6см и рекомендовало консультацию онколога
-Онколог дал направление в институт рака,где мне была сделана КТ с контрастом, которая показала, что внутренние органы у меня в пределах нормы, а в передней брюшной стенке действительно tumor размером 2х3х3,6 см (пишу по памяти, тк карточка в институте). Сделали пункцию. Цитология показала атипичные клетки по типу соеденительных тканей (кажется так звучит) и заключение: подозрение на злокачественную опухоль? До этого в карточке стоял "Д-з:десмоид передней брюшной стенки"
Колоноскопия: удалось сделать 55 см,те пройти сигмовидную кишку. Далее процедура была остановлена из-за острого болевого синдрома. Врач сказал, что дальше делать отказывается, тк боится порвать мне спайку и получить каловый перетонит. В заключении так и написала, что исследование остановлено по причине спаек кишечника. Так же сказала, что то, что посмотрела все в норме-нет ни полипов, ни других опасных аномалий.
Гастроскопия: хр. гастрит
ЭКГ: норма
Осмотр онкогинеколога: патологий нет
Предлагается тотальное удаление десмоида (вместе с мышцей), пластика брюшной стенки сеткой. Однако, врачи перед операцией продолжают настаивать на колоноскопии (под наркозом)-я понимаю, что они пытаются исключить проростание спикул десмоида в кишечник (а вдруг "спайки"-вовсе не спайки, а проростание десмоида в кишечник…"КТ малоинформативно в этом смылсе, снимок получился размытым и неясно связано образование с кишечником или нет"(с)) и определить стратегию запланированной операции, НО-насколько оправдана "насильственная", те вопреки спайкам и жуктой боли, колоноскопия в такой ситуации?
Возможно, можно сделать другое исследование? Либо обойтись без колоноскопии, принимая решение о возможной резекции кишечника на месте, те , во время операции? Вопрос задаю потому, что боюсь травматизации ни в чем не повинного кишечника, а % вероятности велик, на сколько я понимаю

Еще хотелось бы спросить- какое исследование, кроме гистологии пост-фактум операционного вмешательства, может сейчас снять вопрос "десмоид" или …не дай Бог? (я до сих пор в замешательстве на тему смысловой нагрузки цитологии после пункции, если "она малоинформативна"(с) )
Информация в интеренете на тему "десмоид" ограничена и мнения разные: кто говорит о достаточности тотального удаления с широким захватом прилежащих тканей, где-то пишут о гормонотерапии (тк она эстрогенозависимая)+ХТ+лучевая. Буду благодарна за Ваше мнение, тк для меня важно избежать рецидива и, в случае ХТ, взять и заморозить ЯК,тк детей нет, но очень мечтаю о них

Заранее спасибо всем неравнодушным.
ПС Модераторы, простите, если длинно излагаю. Правила читала и по максимум постаралась избежать их нарушенияДесмоид передней брюшной стенки

forums.rusmedserv.com

Строение и причины появления десмоида. В начало

Источником опухоли при десмоиде становится фиброцит — клетка соединительной ткани. Когда в нем образуется чрезмерное количество бета-катенина, он трансформируется в клетку десмоида. Данный белок является регулятором нормальной активности фиброцита, и при его увеличении начинается чрезмерная активность, что и приводит к ускоренному росту и возникновению опухоли.

ВАЖНО: У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования.

Существует несколько причин увеличения выработки бета-катенина. Одна из них – мутация в гене APC, отвечающем как раз за внутриклеточную регуляцию количества В-катенина. Другая причина – гиперпродукция PDGF, тромбоцитарного фактора роста, из-за чего опять же увеличивается содержание В-катенина. Нередко десмонид появляется во время беременности, а также в местах инъекций эстрогенов в мышцы. Иногда десмоид может развиваться в местах хирургических операций, травм и простых внутримышечных инъекций.

Статистика заболевания.В начало

Десмоид – это весьма редкая патология. Врачи фиксируют около 2-4 случаев на миллион человек в год, а доля десмоида среди других опухолей мягких тканей составляет всего 0,03-0,1%. Из-за низкой частоты патологии серьезно затруднено ее изучение и систематизация накопленного опыта. Например, среди публикаций 2000-2004 года примерно треть статей описывает лишь один клинический случай, а самые значимые из них приводят данные всего лишь о 18, 72 и 83 пациентов за четверть века наблюдений.

Симптомы десмоида. В начало

Десмоид может наблюдаться в любой области организма, где есть соединительная ткань. Если новообразование локализуется в конечностях, то оно возникает только на сгибательных поверхностях, то есть в ягодичной области, на бедрах, на задней поверхности голени, на передних поверхностях предплечья и плеча. Источником роста опухоли всегда являются глубокорасположенные ткани, что позволяет отличить его от других опухолей.

десмоид

Внешний вид десмоида

Опухоль растет обычно очень медленно, причем после рецидива десмоид быстро вырастает до размеров недавно удаленной опухоли, а иногда и превосходит ее. Нередко возникает несколько опухолей, распространенных на одной анатомической области.

Внешне десмоид выглядит как плотная, практически несмещаемая опухоль, располагающаяся в глубине мышц или так или иначе связанная с мышечным массивом. Также пациент может чувствовать болевые ощущения.

ВАЖНО: Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Диагностика десмоида. В начало

Диагностика опухоли необходима для определения ее гормонального фона, оценки статуса новообразования и появления наиболее рационального способа ее лечения. Также при диагностике определяются границы опухоли, ее близость к сосудам, что очень важно для планирования операции. Чаще всего для диагностики десмоида используют МРТ, так как оно позволяет с высокой точностью определить границы опухоли. Также бывает необходим анализ крови на различные компоненты, УЗИ и множество других процедур. Чем больше будет проведено диагностических процедур, тем точнее получится определить характер опухоли, ее размеры и течение заболевания.

Классификация. В начало

В медицине существует классификация десмоидных фибром. Выделяется четыре группы:

  • Группа А – опухоль до 5 см.

  • Группа Б — опухоль от 5 до 10 см.

  • Группа В — опухоль от 11 до 20 см.

  • Группа Г — опухоль более 20 см.

Лечение десмоида. В начало

Хирургическое лечение десмоида не приносит нужных результатов – примерно у 70% больных, подвергшихся операции, наблюдались местные рецидивы. Риск рецидива никак не зависит от пола и локализации оперируемой опухоли и связан в первую очередь с агрессивностью самого десмоида. В современной медицине использование только хирургического лечения признается ошибочным.

Консервативное лечение

У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования. Химиотерапия на детях не применяется, так как в облученных областях могут закрыться зоны роста костей, что приведет к серьезной деформации скелета.

Сейчас десмоид у детей лечат операцией и длительной (до двух и более лет) терапией антиэстрогеновыми препаратами и цитостатиками в низких дозах. Лекарственное лечение проводится как до, так и после операции.

Десмоид, симптомы и лечение

Лекарственная терапия у детей

Цель любого дооперационного лечения – ограничить новообразование от тканей вокруг, уплотнить его, стабилизировать и уменьшить в размерах. Послеоперационная терапия применяется для профилактики рецидива из микроскопических остатков опухоли.

Если у пациента диагностируется рецидив, то новое лечение начинается с химиогормональной терапии.

Хирургическое лечение

Главное требование к хирургическому лечению данной опухоли – радикальность операции. Если десмоид локализуется на мягких тканях конечностей, то полностью исключить рецидив можно с помощью ампутации. Такую органоуносящую операцию практикуют только в том случае, если опухоль вросла в сустав, проросла в магистральные сосуды или имеет гигантские размеры.

Чтобы сохранить орган, необходимо тщательно иссечь все узлы новообразования. Если десмоид локализуется в ягодичной области или мягких тканях бедра, то в десмоид может оказаться вовлечен седалищный нерв, что приводит к невозможности радикального вмешательства – седалищный нерв пересекать нельзя, а без его пересечения невозможно полностью удалить опухоль. То же самое возникает при локализации опухоли в нервных стволах верхних конечностей.

Из-за большого размера узлов опухоли, наличия больших послеоперационных рубцов и недостатка тканей после операций серьезной проблемой является пластика дефектов, вызванных операциями по иссечению опухоли. Особенно эта проблема актуальна, если десмоид локализуется в области живота или грудной клетки. В этом случае для закрытия появившихся дефектов рекомендуют полипропиленовую сетку или другие синтетические пластические материалы.

Прогноз. В начало

При проведении серьезного комбинированного лечения, включающего в себя радикальную хирургическую операцию и длительную химическую и гормональную терапию, рецидивы наблюдаются только у 15-10% пациентов.

Чаще всего рецидивируют опухоли на задней поверхности голени или в тканях стопы. Обычно рецидив наступает через три года после операции. Гибель больных может имеет место, только если новообразования прорастают в жизненно важные места и оказываются устойчивы к химиотерапии. Такое случается, если десмоид локализуется в области шеи, головы или грудной клетки.

Можно ли беременеть при десмоиде. В начало

Десмоид не является злокачественной опухолью, однако при его наличии в организме беременеть все равно не рекомендуется. Это связано с тем, что для лечения опухоли требуются очень серьезные лекарства, а порой даже лучевая терапия. Поэтому на время наличия в организме опухоли беременность лучше отложить.

А вот если опухоль успешно вылечена, то противопоказаний к беременности нет. Хотя некоторые специалисты все же рекомендуют подождать некоторое время, чтобы убедиться, что десмоид не появится снова.

www.biokrasota.ru

Могут встречаться доброкачественные и злокачественные опухоли брюшной стенки.

Доброкачественные опухоли встречаются относительно чаще. Они бывают в виде плоских пигментных пятен, липом, ангиом, лимфангиом или ангиофибром, фибром, фибромиом, нейрофибром, рабдомиом и десмоидов. Они могут быть одиночными или множественными.
В околопупочной области часто встречаются так называемые предбрюшинные липомы, которые дают начало грыжам белой линии живота. Доброкачественные опухоли брюшной стенки не отличаются какими-либо характерными особенностями.

Липомы чаще всего бывают множественными. Эти опухоли не имеют каких-либо специфических особенностей.

В подкожной клетчатке брюшной стенки нередко выявляются одиночные или множественные нейрофибромы (нейрофиброматоз Реклингхаузена). Эти опухоли подлежат удалению путем экономного иссечения, особенно в случае болезненности при пальпации и болях.

Описаны случаи озлокачествления нейрофибром.

В области пупка из числа доброкачественных опухолей следует упомянуть полипы.

Клиническая картина. Указанные образования протекают без особенностей, но иногда могут подвергаться злокачественному перерождению. Поэтому они подлежат иссечению, за исключением тех случаев, когда пигментное пятно или плоская лимфангиома ничем не беспокоит пациента и не проявляет тенденции к росту. Особенно подлежат иссечению выпуклые опухоли на ножке и свисающие опухоли, так как они легко травмируются.

Чтобы отличить опухоль, исходящую из тканей брюшной стенки, от опухоли, расположенной в брюшной полости, необходимо произвести пальпацию живота во время напряжения мышц брюшной стенки. Для этого больному предлагают приподняться из горизонтального положения, опираясь на руки, согнутые в локтях. При напряжении мышц брюшной стенки опухоль, расположенная внутрибрюшинно, не пальпируется, а опухоль брюшной стенки определяется более четко. Опухоль иссекают с достаточным участком кожи во всю толщу в пределах здоровых тканей.

У отдельных лиц в период половой зрелости на участках повреждения кожи на месте операционных рубцов брюшной стенки в результате дегенеративных изменений соединительной ткани рубца нередко возникают келоиды. Кроме косметических неудобств они почти ничем не беспокоят больного. Келоидные рубцы иногда становятся болезненными, воспаляются, изъязвляются.

Лечение. Не рекомендуется иссекать келоиды, так как на новом рубце может вновь образоваться келоид. Определенный лечебный эффект оказывает применение витамина Е, АКТГ, гидрокортизона, преднизалона и др.

Из доброкачественных опухолей брюшной стенки встречается своеобразная опухоль, почти исключительно поражающая переднюю брюшную стенку, — так называемый десмоид. Название этой своеобразной опухоли является собирательным. В него входят опухоли, состоящие из соединительной ткани и исходящие из фасций, апоневрозов, сухожильных перемычек и мышц брюшной стенки.

Десмоид обычно наблюдается у женщин в периоде активной половой жизни, чаще всего имеет отношение к беременности, родам и к послеоперационным рубцам, особенно после гинекологических операций. Десмонды чаще всего развиваются в гипогастральной области. Они исходят из переднего листка влагалища прямой мышцы живота, из сухожильной перемычки, из самой мышцы или апоневроза белой линии или из апоневроза косых мышц.

Для возникновения десмоида несомненное значение имеет предшествующая травма брюшной стенки, кровоизлияние и особенно оперативное вмешательство на брюшной стенке и органах брюшной полости.

Отличаются эти опухоли тем, что им свойствен инфильтративный рост и они нередко прорастают всю толщу брюшной стенки вместе с брюшиной. После удаления десмоиды часто рецидивируют и в то же время не дают метастазы.

Десмоид вначале бывает продолговатой (веретенообразной) формы, плотной консистенции и безболезненный, поверхность гладкая. По мере роста он приобретает округлую (яйцеобразную) форму. Достигнув 5-6 см, он начинает расти быстрее. Сначала он бывает подвижным и не сращенным с кожей. Позже он срастается с листком брюшины и даже с внутренними органами. Его считают неинкапсулированной инфильтрирующей фибромой фасциального или апоневротического происхождения. На разрезе он имеет волокнистое строение и нередко содержит узловатые уплотнения или очаги размягчения в виде кист.

Десмоид содержит мало клеточных элементов и представляет картину фибромы. От истинных фибром он отличается отношением к окружающим мышечным элементам, глубоким залеганием в них. Десмоид характеризуется тремя качествами: не имеет капсулы, склонен к инфильтративному росту и не только сдавливает, но и проникает, разрушает мышечную ткань.

Механизм развития десмоидов до настоящего времени полностью не выяснен. Имеется мнение о том, что развитие десмоида зависит от увеличения в нем количества гонадотропных и эстрогенных веществ.

Иногда десмоид наблюдается и у детей, но протекает почти без рецидивов. У взрослых женщин он имеет тенденцию (в 30-40% случаев) к рецидивам. Десмоиды после длительного существования могут перерождаться в саркому.

Диагностика десмоида брюшной стенки не всегда легка. Для поверхностно расположенного десмоида характерна незначительная болезненность, косое расположение, гладкая поверхность и нечеткая отграниченность опухоли от глубоких слоев. Для расположения опухоли позади мышц характерно наличие симптома Бушакура (при напряжении мышц брюшной стенки десмоид становится неподвижным). Диагностике помогает создание искусственного пневмоперитонеума.

Лечение состоит в раннем и широком (радикальном) иссечении опухоли вместе с отходящими от нее фиброзными тяжами в связи с явной тенденцией этого рода опухоли к рецидивированию.

При срастании десмоида с кишкой, мочевым пузырем, маткой требуется их резекция, удаление матки. При необходимости иссечения большого участка мышц и апоневрозов брюшной стенки производят их пластическое замещение.

Результаты оперативного вмешательства зависят как от широты вмешательства, так и от структуры десмоида. Если его строение приближается к фибросаркоме, то прогноз неблагоприятный.

К доброкачественным опухолям зоны пупка относится своеобразное опухолеподобное образование эндометриома (менструирующий трансплантат слизистой оболочки матки). Эта опухоль встречается только у женщин, для нее характерно резкое увеличение в размерах и кровоточивость в связи с менструальным циклом и беременностью, болезненность. Название «эндометриома» эти образования получили в связи с гистологическим строением по типу эндометрия полости матки.

Различают врожденную и приобретенную эндометриому. Последняя возникает после операции на матке. Эндометриома представляет собой застойно-кровянистого цвета мясистый узелок (0,5-1,5-2,0 см), расположенный в толще пупочного кольца или в рубце.
При менструации он набухает, кровоточит и даже изъязвляется. Иногда может наступить его озлокачествление.

Диагноз эндометриомы можно поставить легко, если помнить о возможности данного заболевания и учесть, что в большинстве случаев оно развивается после произведенной операции, чаще гинекологической. Особенно ценные для диагностики данные можно получить, тщательно собирая анамнез, указывающий на появление или усиление болей и увеличение размеров опухолевидного образования в период менструаций. Окончательно диагноз подтверждается ГИ.

Лечение. Производят радикальное иссечение опухоли вместе с пупком (омфалэктомия), а по возможности удаляют всю зону plica vesicoumbilucalis, так как в ней могут остаться элементы эндометриомы.

Злокачественные опухоли брюшной стенки встречаются относительно редко и большей частью бывают вторичными (метастазы рака в область пупка).

Чаще всего подвергаются озлокачествлению пигментные пятна с развитием злокачественных меланом и меланосарком. Особенно проявляют склонность к таким превращениям ворсинчатые пигментные пятна и те пятна, которые недавно стали более пигментированными и начали быстро увеличиваться.

Встречаются также саркомы, развивающиеся из соединительнотканных образований, и рак кожи.

Лечение оперативное. Особенно быстро следует удалить те пятна, у которых наблюдается малейшее усиление пигментации или роста. Следует учитывать то, что простое иссечение их может лишь спровоцировать усиление дальнейшего роста и метастазирования. Более надежной считается электрокоагуляция с последующей лучевой терапией.

Особенно злокачественными считают те саркомы брюшной стенки, которые развиваются из пигментных пятен. Однако любое вмешательств при них не дает желаемого эффекта.

Крайне редко возникает первичный рак кожи вне зоны пупка. Это обычно бывает в виде ракового перерождения хронического рубца или рака кожи на месте хронического воздействия химического или термического раздражителя. Вторичный рак кожи брюшной стенки является следствием метастаза рака или прорастания рака в кожу из глубины. Рак кожи брюшной стенки чаше всего наблюдается в коже пупка.

Из злокачественных опухолей зоны пупка наиболее часто наблюдается первичная и вторичная карцинома. Последняя является признаком (следствием) метастаза рака желудка, который распространяется по круглой связке печени.

Лечение первичного рака пупка возможно в его ранней стадии. При этом иссекают пупок (омфалэктомия) и проводят лучевую терапию. Исход рака пупка почти всегда неблагоприятный. При метастатическом раке пупка проводят симптоматическое лечение.

Злокачественные опухоли глубоких тканей брюшной стенки могут быть в виде первичной фибросаркомы и вторичного метастаза рака. Иссечение и последующая лучевая терапия дают мало утешительных результатов.

Григорян Р.А.

medbe.ru

Введение

Десмоид — неэпителиальная опухоль, относится к новообразованиям мезенхимального и нейроэктодермального происхождения. Это самая многочисленная и разнообразная по гистологическому строению группа опухолей. В конце 40-х годов по предложению выдающегося американского онкопатолога Stout значительная часть этих новообразований, расположенных между эпидермисом и костной системой, выделена в группу под названием «опухоли мягких тканей». Спустя 20 лет этот термин был принят во всех странах и положен в основу международной классификации ВОЗ. В настоящее время насчитывается 115 отдельных форм опухолей и опухолевидных процессов. При диагностике и классификации неэпителиальных опухолей возникают значительные трудности, связанные с морфологическим сходством различных по происхождению новообразований как в группе доброкачественных, так и злокачественных форм.

Десмоид (десмоидная фиброма) — соединительнотканное образование, по гистологической картине напоминающее фиброму. Отличается инфильтративным ростом. Тканевой и клеточный атипизм выражены слабо. Встречается преимущественно у женщин после родов, в редких случаях — у мужчин и детей.

В зависимости от локализации различают абдоминальный (при локализации в толще передней брюшной стенки) и экстрабдоминальный десмоид. Экстрабдоминальный десмоид, или агрессивный фиброматоз, наблюдается часто в молодом возрасте у мужчин и женщин. Локализуется в зоне апоневрозов и фасций на конечностях, плечевом поясе, ягодицах. Отличается быстрым агрессивным инфильтративным ростом, часто рецидивирует, нередко озлокачествляется. Абдоминальный десмоид протекает относительно доброкачественно, не склонен к малигнизации.

Клиническое наблюдение

Больная З., 23 лет, направлена на УЗД по поводу образования в брюшной полости.

Из анамнеза: 3 недели назад появились боли в животе (ребенок 2-х лет прыгнул на живот). Спустя неделю пациентка самостоятельно обнаружила опухоль в передней брюшной стенке. Осмотрена хирургом, гинекологом, проведены УЗИ в разных учреждениях города, при которых подтвержден факт наличия опухоли в брюшной полости неясного генеза. Не удовлетворившись результатами обследования, хирург поликлиники направил больную на экспертное ультразвуковое исследование в диагностический центр.

При УЗД: органы малого таза и брюшной полости без особенности. Асцита нет. Лимфатические узлы не увеличены. В толще передней прямой мышцы живота справа лоцируется двухузловое гипоэхогенное образование размером 98×64 мм, обычной звукопроводимости, с неровными четкими краями, болезненное при надавливании датчиком. Первоначально образование было расценено как межмышечная посттравматическая гематома. Проведенные КТ и МРТ не уточнили диагноз.

По месту жительства проводилась физиотерапия — без эффекта. При контрольных УЗИ отмечен рост опухолевидного образования до 150×100 мм. Прежняя эхоструктра опухоли сохранена, заинтересованности соседних органов не выявлено. Через 3 мес от начала заболевания в Республиканском онкологическом диспансере проведена биопсия образования, выявившая фиброму — десмоид.

Больная направлена в Московский научно-исследовательский онкологический институт им. Герцена. При поступлении: образование 17×21 см, занимает все области передней брюшной стенки, состоит из 2 опухолевидных узлов.

Проведены 4 курса лечения Золадексом. Учитывая объем опухолевого образования и отсутствие тенденции к уменьшению, выполнена операция: резекция передней брюшной стенки с послойной реконструкцией. Поэтапно произведено удаление опухоли с резекцией мягких тканей передней брюшной стенки, прямых мышц живота, косых наружных и внутренних, всей париетальной брюшины передней стенки. При ревизии брюшной полости выявлено и удалено дополнительное опухолевое образование, фиксированное к париетальной брюшине и большому сальнику слева. Сформированный обширный сквозной тотальный дефект передней брюшной стенки закрыт трупной консервированной твердой мозговой оболочкой путем фиксирования к мышцам брюшной стенки.

Морфогистологическое заключение: фиброма-десмоид с инфильтрацией мышц и жировой клетчатки.

Послеоперационный период осложнился краевым некрозом кожи в области послеоперационного рубца, что потребовало выполнения некрэктомии с наложением вторичных швов. Лечение в послеоперационном периоде проводилось по месту жительства и под эхографическим контролем в диагностическом центре.

В течение последующих 3,5 лет больная находится под наблюдением, регулярно проводится контрольная ультразвуковая диагностика. Рецидивов не выявлено. Швы по передней брюшной стенке состоятельны.

Вывод

Несмотря на яркую клиническую картину, свойственную адбоминальному десмоиду, до выполнения биопсии образования больной не был поставлен верный диагноз ни клиницистами, ни врачами ультразвуковой диагностики, в том числе и нами.

Описанный случай — достаточно редкое наблюдение врача амбулаторной практики. В периодической литературе за последние годы мы нашли только одно клиническое описание экстрабдоминального десмоида у ребенка. Описание ультразвуковой картины данной опухоли мы не встретили ни в одном доступном нам руководстве по эхографии. Но именно такой опыт заставляет врача думать, анализировать ситуации и в повседневной практике уходить от выработанных стандартов, постоянно расширять свой клинический кругозор.

www.medison.ru

Десмоид передней брюшной стенки

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.